Wegener肉芽腫(Wegener’s granulomatosis，WG)是一種病因不明的血管性系統(tǒng)性炎癥性疾病，具有多種多樣的臨床表現(xiàn)?？砂l(fā)生于任何年齡，但以20-40歲多見(jiàn)，男性略多。研究表明Wegener肉芽腫可能是一種由T細(xì)胞介導(dǎo)的異常的超敏反應(yīng)，涉及1種或多種不同的免疫病理過(guò)程。主要病變是肉芽腫性損害，可累及全身各組織和器官，易引起副鼻竇炎、動(dòng)脈炎、肺炎、關(guān)節(jié)炎、腎和眼的病變，故又名動(dòng)脈炎肺腎病綜合征。
主要臨床表現(xiàn)有：1.眼部表現(xiàn)為眼瞼水腫、球結(jié)膜充血水腫，表層鞏膜炎、角鞏膜緣潰瘍，眼的局部表現(xiàn)酷似蠶蝕性角膜潰瘍，但常發(fā)生角膜潰瘍穿孔；2.呼吸道的急性壞死性病變，可引起鼻炎、鼻梁塌陷和鞍狀鼻、副鼻竇炎、肺炎樣病變。3.全身各組織器官的壞死性血管炎，表現(xiàn)為皮膚紅斑及出血斑、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)炎、心肌炎等。4.腎臟病變主要引起蛋白尿、血尿、彌漫性腎小球腎炎及尿毒癥等。
臨床約8%～16% Wegener肉芽腫患者以眼部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀,28%～87%的患者最終均累及眼部。Wegener肉芽腫的眼部及附屬器的臨床表現(xiàn)多由局部血管炎血管血栓形成、出血肉芽腫性炎癥、慢性炎癥或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何組織都可受累，淚腺系統(tǒng)、眼周和眼眶組織也可被累及這些組織可單獨(dú)受累，也可以任何組合方式受累。其中眼眶炎癥伴眼球突出是Wegener肉芽腫最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)。壞死性鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎是Wegener肉芽腫的惡性程度最高的臨床表現(xiàn)，兩者可導(dǎo)致眼睛穿孔而致盲，甚至喪失眼球，患者數(shù)占Wegener肉芽腫的12%～13%。周邊潰瘍性角膜炎較常見(jiàn)，常為雙側(cè)性的。多由角鞏膜緣的浸潤(rùn)開(kāi)始，進(jìn)而導(dǎo)致上皮和基質(zhì)的壞死和潰瘍，潰瘍可向中央和周?chē)l(fā)展。大約8%的Wegener肉芽腫患者視力喪失。視力喪失通常是雙側(cè)性的，這是由Wegener肉芽腫的全身性病變所決定，但雙眼的受累情況常不對(duì)稱。視力下降的機(jī)制很多，包括血管閉塞、黃斑水腫、眼神經(jīng)感覺(jué)組織的炎癥性破壞和結(jié)構(gòu)性組織的破壞。
Wegener肉芽腫的多數(shù)眼科表現(xiàn)都具有非特異性。診斷明確的患者通常有周邊性角膜潰瘍、壞死性鞏膜炎或炎癥性眼眶疾病。美國(guó)1990年Wegener肉芽腫分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
??1.鼻或口腔炎、痛或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物。
2.胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤(rùn)或空洞?！?/div>
3.尿沉渣示顯微鏡血尿（>5紅細(xì)胞/HP），或紅細(xì)胞管型?！?/div>
4.活檢見(jiàn)動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周?chē)?、或血管外部位有肉芽腫性炎癥。
以上有兩項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為Wegener肉芽腫。
WG是一種嚴(yán)重的致死性疾病，早期診斷和治療對(duì)于控制疾病的發(fā)展以及提高患者的生存質(zhì)量至關(guān)重要。對(duì)于以眼科首診和僅有眼部表現(xiàn)的可疑病例，眼科醫(yī)生要注意鑒別。眼部治療目的是緩解眼部的癥狀及并發(fā)癥。常用眼部治療方案如下：
1）藥物治療：全身應(yīng)用環(huán)磷酰胺聯(lián)合強(qiáng)的松，局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼液聯(lián)合環(huán)孢素A滴眼液。
2）手術(shù)治療：角膜潰瘍大小≤全角膜1/2者，行部分LKP術(shù)；鞏膜壞死范圍＜1/4象限者，行鞏膜修補(bǔ)術(shù)；角膜潰瘍＞1/2者及鞏膜壞死＞3/4者均行結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)。
