Stevens-Johnson 綜合征也稱為角結(jié)膜干燥綜合征，在1992年首次被描述，主要表現(xiàn)在皮膚和粘膜的炎癥并出現(xiàn)水泡樣病理改變，常發(fā)生在兒童和青年患者。
發(fā)病原因可能與免疫復(fù)合物沉積在真皮和結(jié)膜實(shí)質(zhì)中有關(guān)，局部或全身使用抗驚厥藥﹑水楊酸鹽﹑異煙肼﹑磺胺類及青霉素類藥物可誘發(fā)此病，主要與個(gè)體特異性有關(guān)，與藥物本身關(guān)系不大；另外還與某些細(xì)菌及病毒，如金黃色葡萄球菌、腺病毒、單皰病毒等感染有關(guān)；從基因角度研究，發(fā)現(xiàn)本病與患者某個(gè)基因增加有關(guān)，如HLA-B44。
Stevens-Johnson綜合征的患者有1\2在發(fā)病前2周內(nèi)有發(fā)燒及上呼吸道感染史，突然出現(xiàn)皮膚紅斑或丘疹、水泡等，嚴(yán)重的病例，水泡內(nèi)甚至出血，一般皮膚損害在數(shù)日或數(shù)周自愈，留下皮膚瘢痕。急性期，特異性單核細(xì)胞在皮膚﹑黏膜和結(jié)膜下浸潤(rùn)，結(jié)膜出現(xiàn)新生血管，在新生血管壁上可見(jiàn)輔助T細(xì)胞增加，在皮膚黏膜及結(jié)膜上均會(huì)發(fā)生瘢痕，包括在淚腺暴露的內(nèi)皮細(xì)胞也會(huì)發(fā)生瘢痕，結(jié)膜的杯狀細(xì)胞明顯減少。另外在一些嚴(yán)重患者的黏膜及結(jié)膜內(nèi)還可發(fā)現(xiàn)循環(huán)抗體。
黏膜的損害包括眼結(jié)膜﹑口腔﹑生殖器黏膜，而口腔黏膜是最常見(jiàn)受損害的部位，特征是黏膜因水泡﹑假膜，最終導(dǎo)致瘢痕的形成。眼部嚴(yán)重急性期，常累及雙側(cè)眼，結(jié)膜有卡他性炎癥，伴膿性分泌物﹑出血﹑假膜，最終導(dǎo)致結(jié)膜瘢痕，約50%患者會(huì)出現(xiàn)以上癥狀。而發(fā)生在眼部的慢性病變，是眼科大夫最棘手處理的問(wèn)題，由于結(jié)膜瘢痕導(dǎo)致瞼球粘連﹑眼瞼內(nèi)翻﹑倒睫，淚液分泌不足，淚膜異常，角膜上皮結(jié)膜化及角膜新生血管翳?；颊哐奂t、眼疼、畏光、視力下降，部分患者遇光線后出現(xiàn)連續(xù)打噴嚏等刺激癥狀，最終眼部繼發(fā)感染出現(xiàn)黑睛發(fā)白，角膜混濁。
診斷本病時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，如有無(wú)藥物過(guò)敏史或發(fā)病前有無(wú)應(yīng)用某些藥物，如青霉素類、磺胺類以及某些中草藥；有無(wú)上呼吸道感染及發(fā)熱史；另外，根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)如眼紅，視力下降，眼部刺激癥狀等及眼科特殊檢查，如Shirmer test
治療本病目前尚無(wú)特效藥物，在疾病早期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類藥物控制眼部刺激癥狀，阻止新生血管的增生，延緩病情進(jìn)展。還可用1%環(huán)孢素眼水,以緩解瞼球粘連和促進(jìn)淚液分泌以及杯狀細(xì)胞增加等，后期若角膜新生血管化，嚴(yán)重的無(wú)淚液分泌，可給予人工淚液減輕不適癥狀。出現(xiàn)倒睫和瞼內(nèi)翻可手術(shù)矯正，而患者對(duì)視力要求高者，可考慮行角膜移植手術(shù)治療，但后期并發(fā)癥較多。
圖示可見(jiàn)眼表干燥，角膜混濁及新生血管翳
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