Coat’s?病又名視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（retinal?telangiectasis）、外層滲出性視網(wǎng)膜病變。本病不很常見(jiàn)，但也并非十分罕見(jiàn)。好發(fā)于男性兒童，常為單眼，青少年及成人也有發(fā)生，但女性及雙眼發(fā)病者少見(jiàn)。發(fā)現(xiàn)患病的年齡有小到4個(gè)月的嬰兒，老至60歲的長(zhǎng)者。眼底彩圖與熒光血管造影證實(shí)的病歷資料中，亦以11~20歲為最多。20歲以下的患者中，絕大多數(shù)為男性，男女之比為7：1~9：1。?
臨床表現(xiàn)：?
????1、癥狀：早期病變位于眼底周邊部，故無(wú)自覺(jué)癥狀，當(dāng)病變波及黃斑時(shí)才有視力減退。以前兒童多在出現(xiàn)斜視或于出現(xiàn)“貓眼征”時(shí)才來(lái)就診。近年來(lái)，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒看電視頭位不正而來(lái)醫(yī)院者較多，5歲或更早發(fā)現(xiàn)的兒童患者已非罕見(jiàn)。本病患者一般全身情況正常。?
????2、眼底所見(jiàn)：玻璃體一般清晰，偶見(jiàn)輕度混濁，視乳頭正?；蛏猿溲?。在眼底任何部位可出現(xiàn)單塊或多塊白色或黃色不規(guī)則而高起的視網(wǎng)膜類脂樣滲出，可高達(dá)數(shù)個(gè)屈光度，但以顳側(cè)視乳頭或黃斑附近為多見(jiàn)，多位于視網(wǎng)膜血管下面，濃厚者偶爾可遮蓋血管。在滲出的表面和附近，?？梢?jiàn)深層出血和發(fā)亮小點(diǎn)狀膽固醇結(jié)晶。滲出的周圍常有散在及環(huán)形排列的小白點(diǎn)。在很多病例中，視網(wǎng)膜血管改變顯著。多位于視網(wǎng)膜第二分支或第三支以后的小血管，動(dòng)脈與靜脈均受累，管徑不規(guī)則，可有白鞘。早期病變表現(xiàn)為小動(dòng)脈，管徑不規(guī)則，變細(xì)、并有球形或梭形瘤樣局部擴(kuò)張，有時(shí)呈環(huán)套紐結(jié)狀。可有新生血管和短路交通支形成。早期血管病變多見(jiàn)于顳側(cè)周邊，也可先起于鼻側(cè)，其他象限也有發(fā)現(xiàn)，黃斑常有水腫和滲出，呈星芒狀或斑塊狀。有時(shí)病變雖也有暫時(shí)緩解，水腫減輕，但整個(gè)病程緩慢進(jìn)行，視網(wǎng)膜滲出加重，視網(wǎng)膜局部或全部脫離，脫離呈球形，顏色黃白發(fā)暗或由于深層出血而略帶灰綠，在其上或于未脫離的區(qū)域可見(jiàn)異常血管和粟粒狀動(dòng)脈瘤。黃斑星芒狀或斑塊狀滲出，以后可機(jī)化成瘢痕。有的病例視網(wǎng)膜有大片出血，甚至侵入玻璃體，日后形成增殖性病變。在病程晚期，還可發(fā)生白內(nèi)障、新生血管性青光眼、虹膜睫狀體炎及眼球萎縮等嚴(yán)重并發(fā)癥，最終因視網(wǎng)膜脫離、繼發(fā)性青光眼等失明。本病從最初只有幾個(gè)粟粒狀動(dòng)脈瘤及毛細(xì)血管異常，發(fā)展為滲出性視網(wǎng)膜脫離，所需時(shí)間不等，主要取決于血管異常的范圍和程度。視力的減退因黃斑受損害的遲早和程度而表現(xiàn)不同。?
????3、眼底熒光血管造影：早期病變多位于周邊眼底，患兒多年幼，難以合作，其后病變發(fā)展，有滲出性視網(wǎng)膜脫離，或有玻璃體出血致眼底不夠清晰，故往往影響造影質(zhì)量。眼底熒光血管造影，典型表現(xiàn)為視網(wǎng)膜小血管、毛細(xì)血管擴(kuò)張紆曲及異常血管形態(tài)：小動(dòng)脈管壁呈囊樣擴(kuò)張，呈梭形或串珠狀；粟粒狀動(dòng)脈瘤、視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤、微血管瘤及大片毛細(xì)血管無(wú)灌注。造影過(guò)程中，異常血管滲漏明顯，晚期熒光融合成片。出血遮擋熒光，大片滲出位于外叢狀層，對(duì)視網(wǎng)膜熒光影響不大。在動(dòng)脈瘤和無(wú)灌注區(qū)附近可見(jiàn)動(dòng)靜脈短路及擴(kuò)張的毛細(xì)血管，血流緩慢。黃斑常受累，外叢狀層大片滲出，遮擋早期背景熒光，內(nèi)層視網(wǎng)膜熒光素儲(chǔ)存呈蜂房或花瓣?duì)罡邿晒狻?
鑒別診斷：應(yīng)包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等引起“白瞳癥”的疾病。?
????治療：對(duì)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張區(qū)進(jìn)行激光光凝或冷凝治療，封閉異常血管，阻止病情進(jìn)展，但需要多次治療和長(zhǎng)期隨訪。對(duì)視網(wǎng)膜脫離應(yīng)作視網(wǎng)膜復(fù)位術(shù)。?
????1、藥物??由于原因不明，無(wú)藥物可阻止病情發(fā)展，腎上腺皮質(zhì)激素，氫化可的松等可促進(jìn)水腫和滲出的吸收，使病情相對(duì)緩解，視力稍有進(jìn)步，但停藥后病變?nèi)匀话l(fā)展。?
????2、光凝治療?
????（1）?激光光凝????
????早期用激光光凝粟粒狀動(dòng)脈瘤、微血管瘤及毛細(xì)血管擴(kuò)張區(qū)，可使異常血管封閉、萎縮，視網(wǎng)膜內(nèi)和/或視網(wǎng)膜下原有滲出則由視網(wǎng)膜巨噬細(xì)胞清除和吸收。如脂質(zhì)滲出廣泛，在無(wú)滲出區(qū)的邊緣或滲出稀薄處激光光凝，仍可局部促其好轉(zhuǎn)。?
????（2）?光凝療效?
????隨訪激光光凝Coat’s病患者顯示大部分病例異常血管減少或封閉，滲出大部分吸收或完全吸收。對(duì)視網(wǎng)膜明顯水腫或淺脫離者需多次激光光凝，隨著色素增殖，對(duì)激光能量吸收增強(qiáng)，可加強(qiáng)激光效應(yīng)。若不能堅(jiān)持隨診及時(shí)補(bǔ)加激光則影響療效。門(mén)診激光治療并取得好療效的病例中，有年僅5歲的幼兒。視力預(yù)后取決于黃斑是否受累，在黃斑受損之前激光治療，視力可保存或增進(jìn)。?
????3、冷凝??對(duì)病變區(qū)亦可行鞏膜外冷凝以阻止病變發(fā)展。?
????--郇彥衛(wèi)
