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角結(jié)膜皮樣瘤是一種先天性遺傳眼病，有報(bào)道為X性染色體的連鎖遺傳，大約為十萬(wàn)分之一的發(fā)病率。

本病是一種類(lèi)似腫瘤的先天性異常，來(lái)源于胚胎性皮膚，腫物出生時(shí)就存在，隨年齡增長(zhǎng)和眼球發(fā)育略有增大。在組織學(xué)上并非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤，腫物表面覆蓋上皮，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，也可含有毛囊、毛發(fā)及皮脂腺、汗腺。病變一般侵及角膜實(shí)質(zhì)淺層，偶爾可達(dá)角膜全層甚至前房?jī)?nèi)。

皮樣瘤為一圓形，扁平，黃色或粉色，像小山丘樣的腫瘤。外表如皮膚，邊界清楚，可有纖細(xì)的毛發(fā)存在，腫物可在角膜的任何部分生長(zhǎng)，多位于顳下及顳側(cè)方，角鞏緣常為腫瘤的中心，腫瘤一半在角膜上，另一半在鞏膜表面，少數(shù)侵犯全角膜。腫塊呈單個(gè)或多個(gè)，偶可呈巨大型，露出瞼裂之外。較大者?？稍斐山悄ど⒐?，視力下降，還會(huì)由此造成弱視。

如皮樣瘤同時(shí)伴有一個(gè)三聯(lián)征，伴有上瞼缺損、副耳或腰椎的異常時(shí)可表現(xiàn)為Goldenhar綜合征。皮樣瘤一般不會(huì)發(fā)成惡變。

皮樣瘤的治療原則如下：

1.以手術(shù)切除為主。腫瘤單純切除者以局部用抗生素、皮質(zhì)類(lèi)固醇眼劑為主，輔以全身營(yíng)養(yǎng)，支持治療；

2.如腫瘤侵犯較深，腫物切除聯(lián)合板層角鞏膜移植是最理想的方式。術(shù)后除眼部用藥外，還需全身應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素和抗生素，必要時(shí)可局部和全身應(yīng)用環(huán)孢霉素Ａ。手術(shù)前后應(yīng)及時(shí)驗(yàn)光佩鏡，對(duì)矯正視力不良者應(yīng)配合弱視治療。

專(zhuān)家提請(qǐng)大家:本病是先天性的角膜良性腫瘤，藥物治療無(wú)效。如果腫瘤較小，不影響視功能和外貌，可暫時(shí)觀察。如腫瘤增大，應(yīng)手術(shù)切除。如腫瘤侵犯較深，應(yīng)同時(shí)行板層角膜移植，患兒經(jīng)過(guò)治療后，一方面改善容貌，更重要的是改善了腫物遮擋所引起的弱視。對(duì)生長(zhǎng)在角膜中央又影響視力的皮樣瘤，應(yīng)盡早手術(shù)切除。專(zhuān)家建議角膜皮樣瘤應(yīng)在三歲以前行手術(shù)治療，考慮到麻醉的安全性，一般在一歲內(nèi)很少選擇手術(shù)。

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山東省眼科醫(yī)院角膜病科 王玉亭