圓錐角膜?
????圓錐角膜(keratoconus)?是一種表現(xiàn)為局限性角膜圓錐樣突起,伴突起區(qū)角膜基質(zhì)變薄的先天性發(fā)育異常。常染色體顯性或隱性遺傳。可伴有其它先天性疾患如先天性白內(nèi)障、Marfan綜合征、無虹膜、視網(wǎng)膜色素變性等。
????【臨床表現(xiàn)】一般青春期前后,雙眼發(fā)病,視力進行性下降,初時能以近視鏡片矯正,后因不規(guī)則散光而需配帶接觸鏡增視。典型特征為角膜中央或旁中央錐形擴張,圓錐可大可小,為圓形或卵圓形,角膜基質(zhì)變薄區(qū)在圓錐的頂端最明顯。圓錐突起可導(dǎo)致嚴重的不規(guī)則散光及高度近視,視力嚴重下降。用鈷藍光照明時半數(shù)病例在圓錐底部可見淚液浸漬后,鐵質(zhì)沉著形成的褐色?Fleischer環(huán)?。角膜深層見基質(zhì)板層皺褶增多而引起的垂直性Vogt條紋,平行于圓錐較陡的散光軸,角膜表面輕輕加壓可使Vogt線紋消失。患眼下轉(zhuǎn)時,可見錐體壓迫下瞼緣形成的角狀皺褶即Munson征。?后彈力層破裂發(fā)生急性圓錐角膜時,角膜急性水腫,?視力明顯下降。一般6~8周急性水腫消退,遺留中央?yún)^(qū)灶性角膜混濁,后彈力層也有不同程度混濁瘢痕。也可因長期戴用接觸鏡磨損角膜表面,引起圓錐頂端的瘢痕或角膜上皮下的組織增生,這些混濁可引起嚴重的眩光,也可引起?視力下降。
????【診斷】明顯的圓錐角膜易于確診。當外觀及裂隙燈所見不典型時,早期圓錐角膜的診斷較困難。目前,最有效的早期診斷方法為角膜地形圖檢查,顯示角膜中央地形圖畸變,顳下象限角膜變陡斜,隨著病變進展,角膜陡斜依次擴張到鼻下、顳上、鼻上象限。對可疑的進行性近視散光的青少年,應(yīng)常規(guī)進行角膜地形圖檢查。其他的檢查方法還有Placido盤、角膜曲率計、視網(wǎng)膜檢影等。?
????【治療】早期病人可根據(jù)驗光結(jié)果戴框鏡,框架鏡矯正視力不提高才可配戴硬性角膜接觸鏡提高視力,矯正視力不提高的中、晚期患者或圓錐角膜發(fā)展較快,應(yīng)行角膜移植手術(shù)。